Билет 19
1.Конституция. Генотип и фенотип...
Конституция – это сумма структурно-функциональных признаков, характерных для организма. Унаслед и приобрет. Обуславливает особенности приспособления организма, специфику обмена ве-в и динамику онтогенеза.
Генотип – совокупность генов данного организма, хар особь и вместе с факторами внешней среды определяет ее фенотип.
Фенотип - овокупность внешних и внутренних признаков организма, приобретённых в результате онтогенеза.
Стремление выявить предрасположение людей к различным заболеваниям и связать эти предрасположения с особенностями организма, привело к созданию учения о конституциях.
Конституционализм – учение, которое утверждает что конституция предопределяет возникновения определенных заболеваний.
Каждая группа людей обладает особой, отличной от других формой реактивности, предрасп к тем или иным заболеваниям.
Учение о конституциональных типах не без успеха пытались связать с особенностями физиологии иммунной , эндокринной и нервной систем.
На данный момент существует множество классификаций. Павлова (по типу ВНД меланхолик, холерик, флегматик, сангвинник), Черноруцкого (астеник, нормостеник, гиперстеник) и т.д.
2. Особености этиологии и патогенеза хронического воспаления. Роль и судьба макрофагов при хроническом воспалении.
Воспаление – это тпп, развивающийся в васкуляризовнных тканях в ответ на повреждение, характеризующийся комплексом морфо-функциональных изменений и направленный на локализацию и удаление повреждающего агента и восстановление тканей.
Иммунологич причины: в основе хр воспаления лежит иммунологическая толерантность, т.е. терпимость иммунной системы к различным генетически чужеродным структурам. Иммунологическая толерантность бывает физиологическая и патологическая. Разновидностями физ толерантности являются, отсутствие иммунного ответа матери на на плод во время беременности (а ведь по сути плод генетически чужероден организму матери), отсутствие иммунного ответа на клетки нормальной микрофлоры (которые тоже генетически чужеродны). Однако иногда иммунная система не реагирует на оставшиеся малые количества патогенных микроорганизмов. Такое состояние называют пат толлерантностью. Если микроорганизм активно размножается, то при достижении им определенного количества иммунная система опять "замечает" его и начинает борьбу с ним (период обострения процесса). Но опять же при снижении количества микробов иммунная система снова перестает замечать оставшиеся патогенные микроорганизмы и прекращает борьбу (период ремиссии).
Характеризуется пролиферацией фибробластов и сосудистого эндотелия + скоплением в очаге восп-я макрофагов, лимфоцитов, плазматич клеток, фибробластов. Дефекты паренхимы заполняются СТк, которая деформирует пораженные органы. Деструктивные и восп процессы протекают одновременно, тк повр-е имеет перманентный хар-р.
Макрофаги фагоцитируют м/о, но тот может препятсвовать слиянию фагосомы с лизосомой. М/о остается в «инкубаторе», защищенный от действия АБ (туберкулез, сифилис, лепра, бруцеллез, малярия, токсоплазмоз, коклюш)
3. Метаболические нарушения в миокарде при ИБС...
При снижении интенсивности коронарного кровотока на миоциты действует накапливающаяся молочная кислота, ПВК и др недоокисл продукты
из-за сдвига в сторону анаэр о-на сниж обр-е АТФ
из-за мниж рН измен акт-ть ферментов
сниж транспорт электронов в дых цепи
При ишемии в миоцитах увелич кол-во адреналина, кот актив-т перикисное окисление в миокарде повреждение белковых и липидных компонентов мембран (нар конформация ЛП и белковых комплексов, обеспеч трансмембр перенос ионов, обр каналы, по кот идет неконтролируемый ток катионов. Обр-ся эндоперикиси, нарушающие все f сердца: автоматизм, возбудимость, проводимость и сократимость).
При ИБС происходит смена ишемического и реперфузионного периодов (возобновление коронарного кровотока). М.б. обусловлено притоком крови по неподверг спаму соседним сосудам, ретроградным кровтоком по венулам и возобновлением перфузии, наруш в рез-те тромбоза артериол и артерий.
Кардиосклероз – поражение миокарда и клапанов вследствие развития в них рубцовой СТк в виде участков различной величины.
4. Патология гипофиза...
Гипофизэктомия. Общие признаки: задержка роста, нар функции размножения, атрофия щит и пол желез и коры надпочечников, астения. Кахексия и полиурия. Сниж полового влечения, выпадение волос на лобке и подмышечных впадинах, бледность кожи, утомляемость, мышечная слабость. Гипогликемическая кома (сниж секреции контринсулярных гормонов.)
Полная недостаточность функции гипофиза у человека – гипопитуитаризм. Из-за сосудистых нарушений в гипофизе и гипоталамусе, травмы основания черепа, опухоли. гипофиза и гипоталамуса, воспалительные повредждения, врожден гипоплазия и аплазия.
Пангипопитуитаризм- синдром Симмондса – Шиена.
Недостаток СТГ – нанизм. Сниж интенсивность синтеза белка. Тенденция к ожирению.
Недостаток АКТГ. Страдает в основном глюкокортикоидная функция. В отличие от первичной гипофункции коры надпочечников нет гиперпигментации кожи.
Недостаток ТТГ. Вторичная гипофункция. В отличие от первичной гипофункции введение ТТГ все исправит. Угнетение ТТГ может при гиперфункции щит железы по принципу обратной связи.
Недостаточность гонадотропнгого гормона. У мужчин недостаток ФСГ снижает способность клеток Сертоли накапливать андрогены – снижение сперматогенеза – снижается способность к оплодотворению. Угнетение ЛГ прекращает образование андрогенов. Сохраняется частичная способность к оплодотворению. У девочек недоразвитие половых органов
Избыток СТГ. Акромегалия и гигантизм. Усиливается липолиз – много кетоновых тел.
Избьыток АКТГ. Болезнь Иценко-Кушинга.
Нар углеводного о-на: усил глюконеогенеза из глюкогенных а/к, торможение перехода глю в жир, тормоз декарбоксирир пирувата -> он может восстан в глю, повыш глю6фосфатазы -> усил из печени в кровь. Все это стимулир островков аппарат поджелуд железы. Если она функционально неполноценна, то гиперфункция сменяется истощением – стероидный диабет.
Белковый обмен: усил катаболизм белков и тормозится их синтез, повыш выделение азота с мочой. В костной ткани нар обр-е белкового каркаса – тормозится отложение солей Са – остеопороз.
Водно-электролитный баланс: В канальцах усил реабсорбция Na, увелич концентрация в межклет пространстве. Уменьш реабсорбция ионов К -> увелич сод-е воды во внеклеточном пространстве. Нар-ся всас Са в кишечнике –> усли выработка парат-гормона. Мобилизация из костей – остеопороз
ССС: увелич АД, тк увелич ОЦК, повыш чувствит р-ров к адреналину, из-за повыш концентрации аммиака увелич возбудимость ЦНС и сосудодвиг центра.
Избыток ТТГ. Усиливается образование Т3 и Т4 – вторичный гипертиреоз.
Избыток гонадотропных гормонов.
Билет 20
1. Диатезы, их виды, значение в патологии (лимфатико-гипопластический, экссудативный, нервно-артритический). Маркеры диатезов.
Диатез – аномалия конституции, свойственная детям первых 3-х лет, состояние неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и др функций, что может привести к патологическим реакциям на обычное воздействие. Диатезы не имеют типичных проявлений. Их рассматривают как пограничные состояния конституции, «преболезнь», которая может под воздействитем повреждающих факторов трансформироваться в болезнь или не проявится вообще. 1) Лимфатико-гипопластический. Аномалия конституции от 0 до 7 лет, характеризуется увеличением лимф. узлов, тимуса, дисфункции эндокр с-мы (гипофункц надпочечников, симпатико-адреналовой с-мы), сниженной адаптацией к измен окр среды, склонностью к частым инфекциям и аллерг р-ям. Этиология: действие токсинов, инфекции и гипоксии в антенатальном и постнатальном п-де (гестоз I, II, нефропатии, инфекции, тератогены, медикаменты, красители). ЛГпл диатез – иммунопатия с полигенным хар-ром, наследуется. У детей часто встречается МНС В 15, 18, 27. Маркеры: тимомегалия, сниж выраб гормонов тимуса, аденоидит, тонзилит/ лейкоцитоз, лимфо- и моноцитоз, сниж Т-супрес, повыш Т-хелпер, сниж В-лимф, сниж IgA и IgG 2) Экссудативно-катаральный. Предрасположение к поражению кожи, слизистых, аллергич реакциям, ЧДБ, рецидивирующие инфекции. Этиология такая же. Патогенез: повыш прониц-ть ЖКТ+сниж стабильность мембран тучных клеток+сниж актив-ть гистаминазы и арил-сульфатазы. При употребл в пищу ребенком или кормящ матерью продуктов-либераторов гистаминов (клубника, земляника, шоколад) развивается аллергоидная реакция. Маркеры: увел лимф узлов, кожные именения/ повыш эозинофилы, повыш IgE, IgG4, сниж IgA, гипопротеинемия. 3) Нервно-артритический –аномалия конституции, хар-ся предрасп к ожирению, СД, подагре,обменным артеритом, что обусловлено нар-ем о-на пуринов и накопл мочевой к-ты. Доказано полигенное наследование. Маркеры: 7-14 лет, отеки, нейродермит, экзема, нервостенический синдром, раннее псих-эмоц разв-е, эмоц лабильность, энурез, обменные наруш-я: запах ацетона по утрам, ацетонемическая рвота.
2. Понятие о цитокинах.
Цитокины – медиаторы воспаления. Активация клеток, находящихся в зоне воспаления, приводит к тому, что они начинают синтезировать и секретировать множество небольших по размеру белков цитокинов, воздействующих на клетки отдаленно расп органов. Способствуют (провоспалительные) или препятсвуют (противовсп) р-ю воспаления. Провосп: ИЛ-1 и ФНОальфа, их продуценты – активированные макрофаги и моноциты. Вызывают появление на мембране клеток сосудистого эндотелия молекул адгезии, которые способствуют сначала прилипанию лейкоцитов к эндотелию, а затем их миграцию через стенку во внесосудистое русло. Стимулир обр-е и секрецию лейкоцитами и клетками эндотелия др провоспал цитокинов (ИЛ-8) и активир многие клетки воспалит ответа к продукции простогландинов, лейкотриенов, оксида азота и др медиаторов воспаления.
3. Инфаркт миокарда. Этиология, центральное звено патогенеза. Метаболические и структурные изменения в ишемизированном очаге..
Инфаркт миокарда – очаговая ишемия, завершающаяся некрозом сердечной мышцы, кот возникает вследствие прекращения притока крови по одной из ветвей коронарных артерий или в рез-те поступл-я её в кол-ве, недостаточном для восполнения энергетических потребностей. Самая частая причина: атеросклероз, также м.б. физ наршрузка, изм свертыв системы, спазм сосудов. Факторы риска: ГипертонБ-нь, СДиабет, подагра, малоподвижный эмоционально-напряженный образ жизни, избыточное питание, курени и т.д. Большие трансмуральные инфаркты возникают из-за закупорки коронарн артерий (чаще тромб). Закупорка даже небольшой венечной артерии ведет к спазму соседних сосудов – «коронарно-коронарный» рефлекс. В субэндокардиальной части миокарда из-за хр гипоксии инфаркт м.б. без закупорки. Ткань участка к которому прекращается доставка крови некротизируется, постепенно размягчение, мималяция. Грануляц ткань, растущая по переферии очага постепенно превращ в СТк с эласт волокнами. Из-за нар-й стр-ры миокрада измен выработка и утилизация энергии. Актив анаэроб метабол, кот менее эффективен -> дефицит макроэргич соединений. Накапл недоокисл пр-ты, кот сниж сократит f сердца. Избыток катехоламинов увелич-т энергетическ потребность отдельных кардиомиоцитов + повыш концентр неэстрефицированных жир кислот -> аритмии и фибрилл желудочков. При локализации рубца в обл-ти проводящ с-мы сердца возник нар-я ритма. При лок-ии в обл-ти перикарда – серозхнол-фибринозный перикардит. Если инфаркт занимает большую часть стенки ЛЖ, Мб его выбухание и под влиянием внутрижелуд давления – аневризма.
Также под влиянием катехоламинов увелич гликогенолиз и глюконеогенез. А из-за сниж кровотока в поджелуд железе сниж выброс инсулина -> гипегликемия.
Некротизир клетки являются Аг, а Ат выраб и действуют на интактные кардиомиоциты – аутоимм повр-я.
4. Патология надпочечниковых желез. Виды нарушения, проявления. Острая и хроническая недостаточность надпочечников. Экспериментальное моделирование. Этиология, патогенез, роль аутоиммунных факторов. Гипокортицизм. Механизмы нарушений обмена веществ и физиологических функций.
Кортикостероидная недостаточность:
Тотальная – все гормоны не действуют
Частичная – при выпадении активности одного из гормонов коры.
Острая тотальная – синдром Уотерхауса-Фридериксена. При нек инфекц болезнях или наруш кровообращения. Коллапс -> смерть в теч первых суток.
Хр тотальная – б-нь Аддисона. Причина: туб инфекция или аутоим процесс. Прогрессирующая гибель коры. При этом
• Нар-я водного, минерального, углеводн обмена. Нар функции ССС
• Мышечная слабость
• Пигментация кожи и слизистых (бронзовая болезнь)
Т.к. недостаток минералокортик. Na в клетку, за ним вода. Во внеклет пр-ве дегидратация. В канальцах почек сниж реабсорбция Na, K наоборот интенсивнее реабсорбируется, увелич во внеклет пр-ве. Сниж АД -> сниж фильтрац давление -> сниж диурез.Сниж Na сниж активность симпатич с-мы – гипотония. Т.к. недостаток кортизола, кот вместе с к/а рег тонус сосуд стенки – гипотония. + из-за недостатка глюкокортикоидов гипогликемия:
• Сниж активность трансаминаз и ключ фермента глюконеогенеза –фосфоэнолпируваткарбоксилазы
• Увелич активности инсулина (т.к. антагонисты)
• Уменьш активности глю6фосфатазы – менее интенсив поступл глю в кровь из печени
• Уменьш всасыв из кишечника иза наруш Na-K равновесия.
ССС: сниж ОЦК -> сниж АД. Уменьшение катаболизма белка –> сниж чувствит рец-ров к адреналину и н/a -> брадикардия, сниж АД -> сниж МОК
Адинамия: прекращение анаболич действия гормонов
Пигментация: АКТГ выр в гиполфизе больше (по принципу обратной связи), а он также стимулир пролиферацию меланоцитов, тк имеет участок схожий по а/ к составу с МСГ.
Гиперкортикостероидизм – усиление функции коры. Один или сразу все г-ны
Гиперкортизолизм - либо увелич продукция в пучковой зоне (опухоль, нар центр мех-мов регуляции) или увелич активности из-за сниж связывания с транскортином. Синдром Иценко-Кушинга.
Нар углеводного о-на: усил глюконеогенеза из глюкогенных а/к, торможение перехода глю в жир, тормоз декарбоксирир пирувата -> он может восстан в глю, повыш глю6фосфатазы -> усил из печени в кровь. Все это стимулир островков аппарат поджелуд железы. Если она функционально неполноценна, то гиперфункция сменяется истощением – стероидный диабет.
Белковый обмен: усил катаболизм белков и тормозится их синтез, повыш выделение азота с мочой. В костной ткани нар обр-е белкового каркаса – тормозится отложение солей Са – остеопороз.
Водно-электролитный баланс: В канальцах усил реабсорбция Na, увелич концентрация в межклет пространстве. Уменьш реабсорбция ионов К -> увелич сод-е воды во внеклеточном пространстве. Нар-ся всас Са в кишечнике –> усли выработка парат-гормона. Мобилизация из костей – остеопороз
ССС: увелич АД, тк увелич ОЦК, повыш чувствит р-ров к адреналину, из-за повыш концентрации аммиака увелич возбудимость ЦНС и сосудодвиг центра.
Альдесторонизм: первичный – синдром Кона (чаще при опухоли клубочковой зоны).
• Повыш кровяного давления из-за увелич конц ионов Na в клетках -> усил реакцмя клеток на симпат импульсы и потенцирует действие норадреналина
• Мышечная слабость и времен паралич из-за потери К
• Полиурия. Сниж ребс К уменьш чувствит к АДГ
• Алкалоз (с калием теряется и хлор) -> компенсаторное увеличение во внеклет пр-ве бикарбонатов (связывают избыток натрия). Алкалоз Мб некомпенсированным и привести к тетании.
• Из-за гиперволемии в плазме уменьш концентр-я ренина и ангиотензина II.
Адреногенитальный синдром: избыточная секреция андрогенов или эстроенов сетчатой зоной коры надпочечников. Это снижает выработку гонадотропных г-нов гипофиза – атрофия половых желез. Избыток мужских пол г-нов: У женщин увелич мышцы, оволосение по мужскому типу. У мальчиков преждевременное половое развитие. Избыток эстрогенов: у девочек преждевременное половое развитие, у мужчин феминизация.
Гиперфункция мозгового слоя: усилив в экстим условиях, опухоль.
ССС: постоян повыш АД, тахикардия, брадикардия, экстрасистолия, блокада пучка Гиса, мерцания предсердий, возможно р-е диабета, тиреотоксикоза. Атеросклероза.
Нервно-психический синдром: головокружения, головная боль, галлюцинации, повыш возбудимость ЦНС, судороги
ЖКТ: тошнота. Рвота, запор, изъязвление желудка и кишечника.
Билет 21
1. Повреждение клетки: обратимое (паранекроз), необратимое (некробиоз), насильственная клеточная смерть (некроз). Общие закономерности развития повреждения клетки. Апоптоз, его роль в норме и при патологических процессах.
Повреждение – изменение функционирования клетки, которое сохраняется после удаления повреждающего агента. Может привести к гибели.
Паранекроз – процессы , предшествующие гибели клетки и представл собой начальные обратимы стадии ее повреждения. Начальн этап повр-я клетки. Внутриклет ацидоз, изчезновение гранул гликогена, набухание клеток и потеря ими калия и фосфатов, диффузное распределение суправитальных красителей в цитоплазме и ядре – отражает повышение проницаемости лизосомальной мембраны. Иногда хар-ся как преднекроз.
Некробиоз – глубокая частично необратимая стадия повреждения клетки, непосредственно предшеств моменту ее смерти. Процесс отмирания клеток. Острый процесс. Клетка считается погибшей если наблюдается кариопикноз с послед кариорексисом и кариолизисом или прекращение образования энергии. Бывает гипоксический и свободнорадикальный. При кислородном голодании на начальном этапе в митохондр сниж скорость аэробного ок-я и окис фосфорилирования. Это ведет к сниж АТФ и возраст АДФ и АМФ. Сниж функциональн возможности клетки. Но это не смертельно. Тк начинается бескислородный распад глюкозы. Истощение запасов гликогена. Содержание лактата возрастает. Ацидоз. рН снижается. Стабилиз мембраны. Погрес ацидоз – денатурация белков – появление в цит зерен. Образуются хроматиновые глыбки. Дефицит АТФ – процессы усугубляются. К-Na АТФаза плохо работает. Калий из клеток – гиперкалиемия. Уменьшается потенциал покоя. Положит поверхностный запряд клетки меняется на отрицат. Клетки менее устойчивы к агрегации и адгезии. Способствует сладж Эр, формирование белых тромбов и маргинации лейкоцитов. Клетки менее возбудимые. Свободнорадикальный: отнимая электрон у различных органических молекул, превращ их в перекисные соединения. Запускают цепные реакции внутри клетки. Сшивка мембранных внутриклеточных и внеклеточных липидов и белков. Формирование белковых агрегатов – катаракта. Перекисное ок-е липидов – освобождение медиаторов и токсинов. Повреждение ДНК тератогенный, канцерогенный и цитостатический эффекты.
Некроз – посметроне изменение необратимо хар-ра, закл в посмертном ферментативном разруш клетки и денатурации ее белков.
2. Барьерная роль воспаления (виды барьеров, процессы, участвующие в создании барьеров). Последствия нарушения барьерной функции. Системное действие медиаторов воспаления, его роль в патологии. Формирование воспаления в онтогенезе. Особенности воспаления на разных стадиях онтогенеза.
3. Инфаркт миокарда. Патогенез осложнений инфаркта миокарда (кардиогенного шока, постинфарктных аритмий, аневризмы и тампонады сердца, отека легких, иммунных осложнений).
Инфаркт миокарда – очаговая ишемия, завершающаяся некрозом сердечной мышцы, кот возникает вследствие прекращения притока крови по одной из ветвей коронарных артерий или в рез-те поступл-я её в кол-ве, недостаточном для восполнения энергетических потребностей. Самая частая причина: атеросклероз, также м.б. физ наршрузка, изм свертыв системы, спазм сосудов. Факторы риска: ГипертонБ-нь, СДиабет, подагра, малоподвижный эмоционально-напряженный образ жизни, избыточное питание, курени и т.д.
На месте некроза образуется СТк рубец при локализации рубца в обл-ти проводящ с-мы сердца возник нар-я ритма. При лок-ии в обл-ти перикарда – серозхнол-фибринозный перикардит – возможна тампонада сердца. Если инфаркт занимает большую часть стенки ЛЖ, Мб его выбухание и под влиянием внутрижелуд давления – аневризма. Некротизир клетки являются Аг, а Ат выраб и действуют также на интактные кардиомиоциты – аутоимм повр-я. При ИМ нар-ся насосная f сердца -> сниж УО, МОК, АД, увелич давление наполнения. Вследствие симпатадренергичской рекции (барорецепторы дуги аорты) увелич ОПС, что только усугубляет гемодинамич нарушения – кардиогенный шок. Повышенное давление наполнения в венах малого круга при ЛЖ недостат приводит к увелич фильтрационного давления – отек легких.
4. Гиперфункция коркового вещества надпочечников. Парциальные и тотальные формы гиперкортицизма. Этиология, патогенез, механизм нарушений обмена веществ и физиологических функций. Роль аутоиммунных факторов. Особенности этиологии и патогенеза врожденной гиперплазии коры надпочечников у детей.
Гиперкортикостероидизм – усиление функции коры. Один или сразу все г-ны
Гиперкортизолизм - либо увелич продукция в пучковой зоне (опухоль, нар центр мех-мов регуляции) или увелич активности из-за сниж связывания с транскортином. Синдром Иценко-Кушинга.
Нар углеводного о-на: усил глюконеогенеза из глюкогенных а/к, торможение перехода глю в жир, тормоз декарбоксирир пирувата -> он может восстан в глю, повыш глю6фосфатазы -> усил из печени в кровь. Все это стимулир островков аппарат поджелуд железы. Если она функционально неполноценна, то гиперфункция сменяется истощением – стероидный диабет.
Белковый обмен: усил катаболизм белков и тормозится их синтез, повыш выделение азота с мочой. В костной ткани нар обр-е белкового каркаса – тормозится отложение солей Са – остеопороз.
Водно-электролитный баланс: В канальцах усил реабсорбция Na, увелич концентрация в межклет пространстве. Уменьш реабсорбция ионов К -> увелич сод-е воды во внеклеточном пространстве. Нар-ся всас Са в кишечнике –> усли выработка парат-гормона. Мобилизация из костей – остеопороз
ССС: увелич АД, тк увелич ОЦК, повыш чувствит р-ров к адреналину, из-за повыш концентрации аммиака увелич возбудимость ЦНС и сосудодвиг центра.
Альдесторонизм: первичный – синдром Кона (чаще при опухоли клубочковой зоны).
• Повыш кровяного давления из-за увелич конц ионов Na в клетках -> усил реакцмя клеток на симпат импульсы и потенцирует действие норадреналина
• Мышечная слабость и времен паралич из-за потери К
• Полиурия. Сниж ребс К уменьш чувствит к АДГ
• Алкалоз (с калием теряется и хлор) -> компенсаторное увеличение во внеклет пр-ве бикарбонатов (связывают избыток натрия). Алкалоз Мб некомпенсированным и привести к тетании.
• Из-за гиперволемии в плазме уменьш концентр-я ренина и ангиотензина II.
Адреногенитальный синдром: избыточная секреция андрогенов или эстроенов сетчатой зоной коры надпочечников. Это снижает выработку гонадотропных г-нов гипофиза – атрофия половых желез. Избыток мужских пол г-нов: У женщин увелич мышцы, оволосение по мужскому типу. У мальчиков преждевременное половое развитие. Избыток эстрогенов: у девочек преждевременное половое развитие, у мужчин феминизация.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников — это группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза всех форм врожденной гиперплазии коры надпочечников — нарушение синтеза кортизола. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию АКТГ, что и служит причиной гиперплазии коры надпочечников. Кроме того, избыток АКТГ приводит к усилению стероидогенеза.
1.Конституция. Генотип и фенотип...
Конституция – это сумма структурно-функциональных признаков, характерных для организма. Унаслед и приобрет. Обуславливает особенности приспособления организма, специфику обмена ве-в и динамику онтогенеза.
Генотип – совокупность генов данного организма, хар особь и вместе с факторами внешней среды определяет ее фенотип.
Фенотип - овокупность внешних и внутренних признаков организма, приобретённых в результате онтогенеза.
Стремление выявить предрасположение людей к различным заболеваниям и связать эти предрасположения с особенностями организма, привело к созданию учения о конституциях.
Конституционализм – учение, которое утверждает что конституция предопределяет возникновения определенных заболеваний.
Каждая группа людей обладает особой, отличной от других формой реактивности, предрасп к тем или иным заболеваниям.
Учение о конституциональных типах не без успеха пытались связать с особенностями физиологии иммунной , эндокринной и нервной систем.
На данный момент существует множество классификаций. Павлова (по типу ВНД меланхолик, холерик, флегматик, сангвинник), Черноруцкого (астеник, нормостеник, гиперстеник) и т.д.
2. Особености этиологии и патогенеза хронического воспаления. Роль и судьба макрофагов при хроническом воспалении.
Воспаление – это тпп, развивающийся в васкуляризовнных тканях в ответ на повреждение, характеризующийся комплексом морфо-функциональных изменений и направленный на локализацию и удаление повреждающего агента и восстановление тканей.
Иммунологич причины: в основе хр воспаления лежит иммунологическая толерантность, т.е. терпимость иммунной системы к различным генетически чужеродным структурам. Иммунологическая толерантность бывает физиологическая и патологическая. Разновидностями физ толерантности являются, отсутствие иммунного ответа матери на на плод во время беременности (а ведь по сути плод генетически чужероден организму матери), отсутствие иммунного ответа на клетки нормальной микрофлоры (которые тоже генетически чужеродны). Однако иногда иммунная система не реагирует на оставшиеся малые количества патогенных микроорганизмов. Такое состояние называют пат толлерантностью. Если микроорганизм активно размножается, то при достижении им определенного количества иммунная система опять "замечает" его и начинает борьбу с ним (период обострения процесса). Но опять же при снижении количества микробов иммунная система снова перестает замечать оставшиеся патогенные микроорганизмы и прекращает борьбу (период ремиссии).
Характеризуется пролиферацией фибробластов и сосудистого эндотелия + скоплением в очаге восп-я макрофагов, лимфоцитов, плазматич клеток, фибробластов. Дефекты паренхимы заполняются СТк, которая деформирует пораженные органы. Деструктивные и восп процессы протекают одновременно, тк повр-е имеет перманентный хар-р.
Макрофаги фагоцитируют м/о, но тот может препятсвовать слиянию фагосомы с лизосомой. М/о остается в «инкубаторе», защищенный от действия АБ (туберкулез, сифилис, лепра, бруцеллез, малярия, токсоплазмоз, коклюш)
3. Метаболические нарушения в миокарде при ИБС...
При снижении интенсивности коронарного кровотока на миоциты действует накапливающаяся молочная кислота, ПВК и др недоокисл продукты
из-за сдвига в сторону анаэр о-на сниж обр-е АТФ
из-за мниж рН измен акт-ть ферментов
сниж транспорт электронов в дых цепи
При ишемии в миоцитах увелич кол-во адреналина, кот актив-т перикисное окисление в миокарде повреждение белковых и липидных компонентов мембран (нар конформация ЛП и белковых комплексов, обеспеч трансмембр перенос ионов, обр каналы, по кот идет неконтролируемый ток катионов. Обр-ся эндоперикиси, нарушающие все f сердца: автоматизм, возбудимость, проводимость и сократимость).
При ИБС происходит смена ишемического и реперфузионного периодов (возобновление коронарного кровотока). М.б. обусловлено притоком крови по неподверг спаму соседним сосудам, ретроградным кровтоком по венулам и возобновлением перфузии, наруш в рез-те тромбоза артериол и артерий.
Кардиосклероз – поражение миокарда и клапанов вследствие развития в них рубцовой СТк в виде участков различной величины.
4. Патология гипофиза...
Гипофизэктомия. Общие признаки: задержка роста, нар функции размножения, атрофия щит и пол желез и коры надпочечников, астения. Кахексия и полиурия. Сниж полового влечения, выпадение волос на лобке и подмышечных впадинах, бледность кожи, утомляемость, мышечная слабость. Гипогликемическая кома (сниж секреции контринсулярных гормонов.)
Полная недостаточность функции гипофиза у человека – гипопитуитаризм. Из-за сосудистых нарушений в гипофизе и гипоталамусе, травмы основания черепа, опухоли. гипофиза и гипоталамуса, воспалительные повредждения, врожден гипоплазия и аплазия.
Пангипопитуитаризм- синдром Симмондса – Шиена.
Недостаток СТГ – нанизм. Сниж интенсивность синтеза белка. Тенденция к ожирению.
Недостаток АКТГ. Страдает в основном глюкокортикоидная функция. В отличие от первичной гипофункции коры надпочечников нет гиперпигментации кожи.
Недостаток ТТГ. Вторичная гипофункция. В отличие от первичной гипофункции введение ТТГ все исправит. Угнетение ТТГ может при гиперфункции щит железы по принципу обратной связи.
Недостаточность гонадотропнгого гормона. У мужчин недостаток ФСГ снижает способность клеток Сертоли накапливать андрогены – снижение сперматогенеза – снижается способность к оплодотворению. Угнетение ЛГ прекращает образование андрогенов. Сохраняется частичная способность к оплодотворению. У девочек недоразвитие половых органов
Избыток СТГ. Акромегалия и гигантизм. Усиливается липолиз – много кетоновых тел.
Избьыток АКТГ. Болезнь Иценко-Кушинга.
Нар углеводного о-на: усил глюконеогенеза из глюкогенных а/к, торможение перехода глю в жир, тормоз декарбоксирир пирувата -> он может восстан в глю, повыш глю6фосфатазы -> усил из печени в кровь. Все это стимулир островков аппарат поджелуд железы. Если она функционально неполноценна, то гиперфункция сменяется истощением – стероидный диабет.
Белковый обмен: усил катаболизм белков и тормозится их синтез, повыш выделение азота с мочой. В костной ткани нар обр-е белкового каркаса – тормозится отложение солей Са – остеопороз.
Водно-электролитный баланс: В канальцах усил реабсорбция Na, увелич концентрация в межклет пространстве. Уменьш реабсорбция ионов К -> увелич сод-е воды во внеклеточном пространстве. Нар-ся всас Са в кишечнике –> усли выработка парат-гормона. Мобилизация из костей – остеопороз
ССС: увелич АД, тк увелич ОЦК, повыш чувствит р-ров к адреналину, из-за повыш концентрации аммиака увелич возбудимость ЦНС и сосудодвиг центра.
Избыток ТТГ. Усиливается образование Т3 и Т4 – вторичный гипертиреоз.
Избыток гонадотропных гормонов.
Билет 20
1. Диатезы, их виды, значение в патологии (лимфатико-гипопластический, экссудативный, нервно-артритический). Маркеры диатезов.
Диатез – аномалия конституции, свойственная детям первых 3-х лет, состояние неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и др функций, что может привести к патологическим реакциям на обычное воздействие. Диатезы не имеют типичных проявлений. Их рассматривают как пограничные состояния конституции, «преболезнь», которая может под воздействитем повреждающих факторов трансформироваться в болезнь или не проявится вообще. 1) Лимфатико-гипопластический. Аномалия конституции от 0 до 7 лет, характеризуется увеличением лимф. узлов, тимуса, дисфункции эндокр с-мы (гипофункц надпочечников, симпатико-адреналовой с-мы), сниженной адаптацией к измен окр среды, склонностью к частым инфекциям и аллерг р-ям. Этиология: действие токсинов, инфекции и гипоксии в антенатальном и постнатальном п-де (гестоз I, II, нефропатии, инфекции, тератогены, медикаменты, красители). ЛГпл диатез – иммунопатия с полигенным хар-ром, наследуется. У детей часто встречается МНС В 15, 18, 27. Маркеры: тимомегалия, сниж выраб гормонов тимуса, аденоидит, тонзилит/ лейкоцитоз, лимфо- и моноцитоз, сниж Т-супрес, повыш Т-хелпер, сниж В-лимф, сниж IgA и IgG 2) Экссудативно-катаральный. Предрасположение к поражению кожи, слизистых, аллергич реакциям, ЧДБ, рецидивирующие инфекции. Этиология такая же. Патогенез: повыш прониц-ть ЖКТ+сниж стабильность мембран тучных клеток+сниж актив-ть гистаминазы и арил-сульфатазы. При употребл в пищу ребенком или кормящ матерью продуктов-либераторов гистаминов (клубника, земляника, шоколад) развивается аллергоидная реакция. Маркеры: увел лимф узлов, кожные именения/ повыш эозинофилы, повыш IgE, IgG4, сниж IgA, гипопротеинемия. 3) Нервно-артритический –аномалия конституции, хар-ся предрасп к ожирению, СД, подагре,обменным артеритом, что обусловлено нар-ем о-на пуринов и накопл мочевой к-ты. Доказано полигенное наследование. Маркеры: 7-14 лет, отеки, нейродермит, экзема, нервостенический синдром, раннее псих-эмоц разв-е, эмоц лабильность, энурез, обменные наруш-я: запах ацетона по утрам, ацетонемическая рвота.
2. Понятие о цитокинах.
Цитокины – медиаторы воспаления. Активация клеток, находящихся в зоне воспаления, приводит к тому, что они начинают синтезировать и секретировать множество небольших по размеру белков цитокинов, воздействующих на клетки отдаленно расп органов. Способствуют (провоспалительные) или препятсвуют (противовсп) р-ю воспаления. Провосп: ИЛ-1 и ФНОальфа, их продуценты – активированные макрофаги и моноциты. Вызывают появление на мембране клеток сосудистого эндотелия молекул адгезии, которые способствуют сначала прилипанию лейкоцитов к эндотелию, а затем их миграцию через стенку во внесосудистое русло. Стимулир обр-е и секрецию лейкоцитами и клетками эндотелия др провоспал цитокинов (ИЛ-8) и активир многие клетки воспалит ответа к продукции простогландинов, лейкотриенов, оксида азота и др медиаторов воспаления.
3. Инфаркт миокарда. Этиология, центральное звено патогенеза. Метаболические и структурные изменения в ишемизированном очаге..
Инфаркт миокарда – очаговая ишемия, завершающаяся некрозом сердечной мышцы, кот возникает вследствие прекращения притока крови по одной из ветвей коронарных артерий или в рез-те поступл-я её в кол-ве, недостаточном для восполнения энергетических потребностей. Самая частая причина: атеросклероз, также м.б. физ наршрузка, изм свертыв системы, спазм сосудов. Факторы риска: ГипертонБ-нь, СДиабет, подагра, малоподвижный эмоционально-напряженный образ жизни, избыточное питание, курени и т.д. Большие трансмуральные инфаркты возникают из-за закупорки коронарн артерий (чаще тромб). Закупорка даже небольшой венечной артерии ведет к спазму соседних сосудов – «коронарно-коронарный» рефлекс. В субэндокардиальной части миокарда из-за хр гипоксии инфаркт м.б. без закупорки. Ткань участка к которому прекращается доставка крови некротизируется, постепенно размягчение, мималяция. Грануляц ткань, растущая по переферии очага постепенно превращ в СТк с эласт волокнами. Из-за нар-й стр-ры миокрада измен выработка и утилизация энергии. Актив анаэроб метабол, кот менее эффективен -> дефицит макроэргич соединений. Накапл недоокисл пр-ты, кот сниж сократит f сердца. Избыток катехоламинов увелич-т энергетическ потребность отдельных кардиомиоцитов + повыш концентр неэстрефицированных жир кислот -> аритмии и фибрилл желудочков. При локализации рубца в обл-ти проводящ с-мы сердца возник нар-я ритма. При лок-ии в обл-ти перикарда – серозхнол-фибринозный перикардит. Если инфаркт занимает большую часть стенки ЛЖ, Мб его выбухание и под влиянием внутрижелуд давления – аневризма.
Также под влиянием катехоламинов увелич гликогенолиз и глюконеогенез. А из-за сниж кровотока в поджелуд железе сниж выброс инсулина -> гипегликемия.
Некротизир клетки являются Аг, а Ат выраб и действуют на интактные кардиомиоциты – аутоимм повр-я.
4. Патология надпочечниковых желез. Виды нарушения, проявления. Острая и хроническая недостаточность надпочечников. Экспериментальное моделирование. Этиология, патогенез, роль аутоиммунных факторов. Гипокортицизм. Механизмы нарушений обмена веществ и физиологических функций.
Кортикостероидная недостаточность:
Тотальная – все гормоны не действуют
Частичная – при выпадении активности одного из гормонов коры.
Острая тотальная – синдром Уотерхауса-Фридериксена. При нек инфекц болезнях или наруш кровообращения. Коллапс -> смерть в теч первых суток.
Хр тотальная – б-нь Аддисона. Причина: туб инфекция или аутоим процесс. Прогрессирующая гибель коры. При этом
• Нар-я водного, минерального, углеводн обмена. Нар функции ССС
• Мышечная слабость
• Пигментация кожи и слизистых (бронзовая болезнь)
Т.к. недостаток минералокортик. Na в клетку, за ним вода. Во внеклет пр-ве дегидратация. В канальцах почек сниж реабсорбция Na, K наоборот интенсивнее реабсорбируется, увелич во внеклет пр-ве. Сниж АД -> сниж фильтрац давление -> сниж диурез.Сниж Na сниж активность симпатич с-мы – гипотония. Т.к. недостаток кортизола, кот вместе с к/а рег тонус сосуд стенки – гипотония. + из-за недостатка глюкокортикоидов гипогликемия:
• Сниж активность трансаминаз и ключ фермента глюконеогенеза –фосфоэнолпируваткарбоксилазы
• Увелич активности инсулина (т.к. антагонисты)
• Уменьш активности глю6фосфатазы – менее интенсив поступл глю в кровь из печени
• Уменьш всасыв из кишечника иза наруш Na-K равновесия.
ССС: сниж ОЦК -> сниж АД. Уменьшение катаболизма белка –> сниж чувствит рец-ров к адреналину и н/a -> брадикардия, сниж АД -> сниж МОК
Адинамия: прекращение анаболич действия гормонов
Пигментация: АКТГ выр в гиполфизе больше (по принципу обратной связи), а он также стимулир пролиферацию меланоцитов, тк имеет участок схожий по а/ к составу с МСГ.
Гиперкортикостероидизм – усиление функции коры. Один или сразу все г-ны
Гиперкортизолизм - либо увелич продукция в пучковой зоне (опухоль, нар центр мех-мов регуляции) или увелич активности из-за сниж связывания с транскортином. Синдром Иценко-Кушинга.
Нар углеводного о-на: усил глюконеогенеза из глюкогенных а/к, торможение перехода глю в жир, тормоз декарбоксирир пирувата -> он может восстан в глю, повыш глю6фосфатазы -> усил из печени в кровь. Все это стимулир островков аппарат поджелуд железы. Если она функционально неполноценна, то гиперфункция сменяется истощением – стероидный диабет.
Белковый обмен: усил катаболизм белков и тормозится их синтез, повыш выделение азота с мочой. В костной ткани нар обр-е белкового каркаса – тормозится отложение солей Са – остеопороз.
Водно-электролитный баланс: В канальцах усил реабсорбция Na, увелич концентрация в межклет пространстве. Уменьш реабсорбция ионов К -> увелич сод-е воды во внеклеточном пространстве. Нар-ся всас Са в кишечнике –> усли выработка парат-гормона. Мобилизация из костей – остеопороз
ССС: увелич АД, тк увелич ОЦК, повыш чувствит р-ров к адреналину, из-за повыш концентрации аммиака увелич возбудимость ЦНС и сосудодвиг центра.
Альдесторонизм: первичный – синдром Кона (чаще при опухоли клубочковой зоны).
• Повыш кровяного давления из-за увелич конц ионов Na в клетках -> усил реакцмя клеток на симпат импульсы и потенцирует действие норадреналина
• Мышечная слабость и времен паралич из-за потери К
• Полиурия. Сниж ребс К уменьш чувствит к АДГ
• Алкалоз (с калием теряется и хлор) -> компенсаторное увеличение во внеклет пр-ве бикарбонатов (связывают избыток натрия). Алкалоз Мб некомпенсированным и привести к тетании.
• Из-за гиперволемии в плазме уменьш концентр-я ренина и ангиотензина II.
Адреногенитальный синдром: избыточная секреция андрогенов или эстроенов сетчатой зоной коры надпочечников. Это снижает выработку гонадотропных г-нов гипофиза – атрофия половых желез. Избыток мужских пол г-нов: У женщин увелич мышцы, оволосение по мужскому типу. У мальчиков преждевременное половое развитие. Избыток эстрогенов: у девочек преждевременное половое развитие, у мужчин феминизация.
Гиперфункция мозгового слоя: усилив в экстим условиях, опухоль.
ССС: постоян повыш АД, тахикардия, брадикардия, экстрасистолия, блокада пучка Гиса, мерцания предсердий, возможно р-е диабета, тиреотоксикоза. Атеросклероза.
Нервно-психический синдром: головокружения, головная боль, галлюцинации, повыш возбудимость ЦНС, судороги
ЖКТ: тошнота. Рвота, запор, изъязвление желудка и кишечника.
Билет 21
1. Повреждение клетки: обратимое (паранекроз), необратимое (некробиоз), насильственная клеточная смерть (некроз). Общие закономерности развития повреждения клетки. Апоптоз, его роль в норме и при патологических процессах.
Повреждение – изменение функционирования клетки, которое сохраняется после удаления повреждающего агента. Может привести к гибели.
Паранекроз – процессы , предшествующие гибели клетки и представл собой начальные обратимы стадии ее повреждения. Начальн этап повр-я клетки. Внутриклет ацидоз, изчезновение гранул гликогена, набухание клеток и потеря ими калия и фосфатов, диффузное распределение суправитальных красителей в цитоплазме и ядре – отражает повышение проницаемости лизосомальной мембраны. Иногда хар-ся как преднекроз.
Некробиоз – глубокая частично необратимая стадия повреждения клетки, непосредственно предшеств моменту ее смерти. Процесс отмирания клеток. Острый процесс. Клетка считается погибшей если наблюдается кариопикноз с послед кариорексисом и кариолизисом или прекращение образования энергии. Бывает гипоксический и свободнорадикальный. При кислородном голодании на начальном этапе в митохондр сниж скорость аэробного ок-я и окис фосфорилирования. Это ведет к сниж АТФ и возраст АДФ и АМФ. Сниж функциональн возможности клетки. Но это не смертельно. Тк начинается бескислородный распад глюкозы. Истощение запасов гликогена. Содержание лактата возрастает. Ацидоз. рН снижается. Стабилиз мембраны. Погрес ацидоз – денатурация белков – появление в цит зерен. Образуются хроматиновые глыбки. Дефицит АТФ – процессы усугубляются. К-Na АТФаза плохо работает. Калий из клеток – гиперкалиемия. Уменьшается потенциал покоя. Положит поверхностный запряд клетки меняется на отрицат. Клетки менее устойчивы к агрегации и адгезии. Способствует сладж Эр, формирование белых тромбов и маргинации лейкоцитов. Клетки менее возбудимые. Свободнорадикальный: отнимая электрон у различных органических молекул, превращ их в перекисные соединения. Запускают цепные реакции внутри клетки. Сшивка мембранных внутриклеточных и внеклеточных липидов и белков. Формирование белковых агрегатов – катаракта. Перекисное ок-е липидов – освобождение медиаторов и токсинов. Повреждение ДНК тератогенный, канцерогенный и цитостатический эффекты.
Некроз – посметроне изменение необратимо хар-ра, закл в посмертном ферментативном разруш клетки и денатурации ее белков.
2. Барьерная роль воспаления (виды барьеров, процессы, участвующие в создании барьеров). Последствия нарушения барьерной функции. Системное действие медиаторов воспаления, его роль в патологии. Формирование воспаления в онтогенезе. Особенности воспаления на разных стадиях онтогенеза.
3. Инфаркт миокарда. Патогенез осложнений инфаркта миокарда (кардиогенного шока, постинфарктных аритмий, аневризмы и тампонады сердца, отека легких, иммунных осложнений).
Инфаркт миокарда – очаговая ишемия, завершающаяся некрозом сердечной мышцы, кот возникает вследствие прекращения притока крови по одной из ветвей коронарных артерий или в рез-те поступл-я её в кол-ве, недостаточном для восполнения энергетических потребностей. Самая частая причина: атеросклероз, также м.б. физ наршрузка, изм свертыв системы, спазм сосудов. Факторы риска: ГипертонБ-нь, СДиабет, подагра, малоподвижный эмоционально-напряженный образ жизни, избыточное питание, курени и т.д.
На месте некроза образуется СТк рубец при локализации рубца в обл-ти проводящ с-мы сердца возник нар-я ритма. При лок-ии в обл-ти перикарда – серозхнол-фибринозный перикардит – возможна тампонада сердца. Если инфаркт занимает большую часть стенки ЛЖ, Мб его выбухание и под влиянием внутрижелуд давления – аневризма. Некротизир клетки являются Аг, а Ат выраб и действуют также на интактные кардиомиоциты – аутоимм повр-я. При ИМ нар-ся насосная f сердца -> сниж УО, МОК, АД, увелич давление наполнения. Вследствие симпатадренергичской рекции (барорецепторы дуги аорты) увелич ОПС, что только усугубляет гемодинамич нарушения – кардиогенный шок. Повышенное давление наполнения в венах малого круга при ЛЖ недостат приводит к увелич фильтрационного давления – отек легких.
4. Гиперфункция коркового вещества надпочечников. Парциальные и тотальные формы гиперкортицизма. Этиология, патогенез, механизм нарушений обмена веществ и физиологических функций. Роль аутоиммунных факторов. Особенности этиологии и патогенеза врожденной гиперплазии коры надпочечников у детей.
Гиперкортикостероидизм – усиление функции коры. Один или сразу все г-ны
Гиперкортизолизм - либо увелич продукция в пучковой зоне (опухоль, нар центр мех-мов регуляции) или увелич активности из-за сниж связывания с транскортином. Синдром Иценко-Кушинга.
Нар углеводного о-на: усил глюконеогенеза из глюкогенных а/к, торможение перехода глю в жир, тормоз декарбоксирир пирувата -> он может восстан в глю, повыш глю6фосфатазы -> усил из печени в кровь. Все это стимулир островков аппарат поджелуд железы. Если она функционально неполноценна, то гиперфункция сменяется истощением – стероидный диабет.
Белковый обмен: усил катаболизм белков и тормозится их синтез, повыш выделение азота с мочой. В костной ткани нар обр-е белкового каркаса – тормозится отложение солей Са – остеопороз.
Водно-электролитный баланс: В канальцах усил реабсорбция Na, увелич концентрация в межклет пространстве. Уменьш реабсорбция ионов К -> увелич сод-е воды во внеклеточном пространстве. Нар-ся всас Са в кишечнике –> усли выработка парат-гормона. Мобилизация из костей – остеопороз
ССС: увелич АД, тк увелич ОЦК, повыш чувствит р-ров к адреналину, из-за повыш концентрации аммиака увелич возбудимость ЦНС и сосудодвиг центра.
Альдесторонизм: первичный – синдром Кона (чаще при опухоли клубочковой зоны).
• Повыш кровяного давления из-за увелич конц ионов Na в клетках -> усил реакцмя клеток на симпат импульсы и потенцирует действие норадреналина
• Мышечная слабость и времен паралич из-за потери К
• Полиурия. Сниж ребс К уменьш чувствит к АДГ
• Алкалоз (с калием теряется и хлор) -> компенсаторное увеличение во внеклет пр-ве бикарбонатов (связывают избыток натрия). Алкалоз Мб некомпенсированным и привести к тетании.
• Из-за гиперволемии в плазме уменьш концентр-я ренина и ангиотензина II.
Адреногенитальный синдром: избыточная секреция андрогенов или эстроенов сетчатой зоной коры надпочечников. Это снижает выработку гонадотропных г-нов гипофиза – атрофия половых желез. Избыток мужских пол г-нов: У женщин увелич мышцы, оволосение по мужскому типу. У мальчиков преждевременное половое развитие. Избыток эстрогенов: у девочек преждевременное половое развитие, у мужчин феминизация.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников — это группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза всех форм врожденной гиперплазии коры надпочечников — нарушение синтеза кортизола. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию АКТГ, что и служит причиной гиперплазии коры надпочечников. Кроме того, избыток АКТГ приводит к усилению стероидогенеза.