Склеродермия
Пораж.соедин тк кожи и внутр органов(пищевод,легкие,опорно-двиг аппарат,ЖКТ,сердце)с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудист изм-ий
Эти-ия и пат-з:болеют все возрастные группы.Эти-ия неизв.В пат-зе нейроэндокринные наруш-ия(щитов,паращит,половых желёз,гипофизарно-надпочечниковой сис-мы),предшествуют травмы,переломы,инъекции+провоцирующие фак-ры: стресс,остр и хр инф заб-ия, мороз,инсоляции,вибрация,вакцины,сыворотки,укусы клещей(баррелиоз)→акт-ют аутоиммун процесс.В основе наруш с/за и обмена коллагена+наруш микроциркуляции.В соедин ткани происх мукоидное,фибриноидное набухание,гиалиноз,склероз.
3 стадии:1-отёка-гиперемирован-е с синюшным оттенком пятно,плотноватое,жалоб нет. 2-уплотнения-кожа восковидно-желт или алебастрово-бел цвета,плотная,спаяна с подлежащ тканями,надавливаем ямок нет,волосы в очаге выпадают,↓ потто и салоотделения,очаги↑,венчик периферического роста(сине-розов) 3-в центре атрофия→пигментация
Клиника:
Формы:1)очаговая(органическая): бляшечная, линейная, болезнь белых пятен, атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини 2)системная: диффузная, акросклероз
Очаговые:
•бляшечная 1 или неск очагов,м.б.разные,↑.Бляшка проходит 3 стадии.Все в осн на туловище.Течение добро-качест→гиперпигментация,атрофия кожи с легким западением в центре.
•линейная-чаще у детей,очаги на конечностях-плотный тяж цвета слоновой кости,атрофия кожи,ПЖКфасций мышц→↓конечности в объеме,тугоподвижность в суставах,изъязвления концевых фаланг,очаг м.б. на лице-«удар саблей»,по ходу реберных нервов(виды::1по типу удара саблей, 2полосовидная-по ходу сосуд-нерв пучков конечности,3зостериформная-как герпес-по м/реберн промеж)
• болезнь белых пятен-чаще у женщ-на спине груди,гениталиях появл много мелких бело-фарфоровых очагов с ровными края-ми,гладкие,блестящие,плотноватые→атрофия,сморщивание кожи
• атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини-крупные очаги розов-синюшн цвета на туловище,уплотнение не выражено.
Системные-полиорганное заб-ие:
• акросклероз-женщ(с снм-ом Рейно)кисти,стопы,лицо,холодные→парестезии→наруш движений→кожа плотная блестящ,спаяна с нижележащ тканями→лицо как маска→рот сужен,склероз губ→рот не закрыть
• диффузная-чаще ЖКТ,сердце,легкие,почки→дисфагия,пневмосклероз,кардиосклероз
Диаг-ка :в крови при непрямой иммунофлюоресценции антиядерные и антиплазматические факторы 1.Признаки акт-ти процесса:С-реакт белок,сеаловые к-ты,фиолетов венчик вокруг очага-зн. растёт,тепловидение.
2.Признаки системности:ЭКГ,ФГДС,осмотр глазного дна,АТ к внут органам,при баррелиозе-АТ к баррелиям.
Профил:1р в 6 мес-полное клинич обслед-ие,наблюдение ревматологом(педиатром) и дерматологом.
.Лечение: зав-т от формы и акт-ти процесса.
Очаговая::а/б пеницил.ряда циклы по 10-14 дн,сосудистые(производные никотиновой к-ты и ксантинов-Теоникол,Трентал)витЕ,В15.ФТЛ,фонофорез гидрокортизона(улучш трофику),при атрофии-фонофоррез с лида-зой,парафин,массаж,ЛФК,ГК-только при прогрессировании.Системные:НПВС,Базисная терапия-Копренил,плазмоферрез,гемосорбция.
1)Rp:Benzylpenicillini-natrii 1000000E.D. D.t.d. N 12 in flac. S.содерж флакона развести в 2 мл 0,5%р-ра новокаина.Вводить по 400 тыс ч/з 3 часа в/м(детям 1/6-2/3дозы взр)
2)Rp: Sol. Acidi nicotinici 1% 1,0 D.t.d. N 10 in amp. S.по 1мл в/м 1р в сут(детям 5 лет по0,5)
Эти-ия и пат-з:болеют все возрастные группы.Эти-ия неизв.В пат-зе нейроэндокринные наруш-ия(щитов,паращит,половых желёз,гипофизарно-надпочечниковой сис-мы),предшествуют травмы,переломы,инъекции+провоцирующие фак-ры: стресс,остр и хр инф заб-ия, мороз,инсоляции,вибрация,вакцины,сыворотки,укусы клещей(баррелиоз)→акт-ют аутоиммун процесс.В основе наруш с/за и обмена коллагена+наруш микроциркуляции.В соедин ткани происх мукоидное,фибриноидное набухание,гиалиноз,склероз.
3 стадии:1-отёка-гиперемирован-е с синюшным оттенком пятно,плотноватое,жалоб нет. 2-уплотнения-кожа восковидно-желт или алебастрово-бел цвета,плотная,спаяна с подлежащ тканями,надавливаем ямок нет,волосы в очаге выпадают,↓ потто и салоотделения,очаги↑,венчик периферического роста(сине-розов) 3-в центре атрофия→пигментация
Клиника:
Формы:1)очаговая(органическая): бляшечная, линейная, болезнь белых пятен, атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини 2)системная: диффузная, акросклероз
Очаговые:
•бляшечная 1 или неск очагов,м.б.разные,↑.Бляшка проходит 3 стадии.Все в осн на туловище.Течение добро-качест→гиперпигментация,атрофия кожи с легким западением в центре.
•линейная-чаще у детей,очаги на конечностях-плотный тяж цвета слоновой кости,атрофия кожи,ПЖКфасций мышц→↓конечности в объеме,тугоподвижность в суставах,изъязвления концевых фаланг,очаг м.б. на лице-«удар саблей»,по ходу реберных нервов(виды::1по типу удара саблей, 2полосовидная-по ходу сосуд-нерв пучков конечности,3зостериформная-как герпес-по м/реберн промеж)
• болезнь белых пятен-чаще у женщ-на спине груди,гениталиях появл много мелких бело-фарфоровых очагов с ровными края-ми,гладкие,блестящие,плотноватые→атрофия,сморщивание кожи
• атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини-крупные очаги розов-синюшн цвета на туловище,уплотнение не выражено.
Системные-полиорганное заб-ие:
• акросклероз-женщ(с снм-ом Рейно)кисти,стопы,лицо,холодные→парестезии→наруш движений→кожа плотная блестящ,спаяна с нижележащ тканями→лицо как маска→рот сужен,склероз губ→рот не закрыть
• диффузная-чаще ЖКТ,сердце,легкие,почки→дисфагия,пневмосклероз,кардиосклероз
Диаг-ка :в крови при непрямой иммунофлюоресценции антиядерные и антиплазматические факторы 1.Признаки акт-ти процесса:С-реакт белок,сеаловые к-ты,фиолетов венчик вокруг очага-зн. растёт,тепловидение.
2.Признаки системности:ЭКГ,ФГДС,осмотр глазного дна,АТ к внут органам,при баррелиозе-АТ к баррелиям.
Профил:1р в 6 мес-полное клинич обслед-ие,наблюдение ревматологом(педиатром) и дерматологом.
.Лечение: зав-т от формы и акт-ти процесса.
Очаговая::а/б пеницил.ряда циклы по 10-14 дн,сосудистые(производные никотиновой к-ты и ксантинов-Теоникол,Трентал)витЕ,В15.ФТЛ,фонофорез гидрокортизона(улучш трофику),при атрофии-фонофоррез с лида-зой,парафин,массаж,ЛФК,ГК-только при прогрессировании.Системные:НПВС,Базисная терапия-Копренил,плазмоферрез,гемосорбция.
1)Rp:Benzylpenicillini-natrii 1000000E.D. D.t.d. N 12 in flac. S.содерж флакона развести в 2 мл 0,5%р-ра новокаина.Вводить по 400 тыс ч/з 3 часа в/м(детям 1/6-2/3дозы взр)
2)Rp: Sol. Acidi nicotinici 1% 1,0 D.t.d. N 10 in amp. S.по 1мл в/м 1р в сут(детям 5 лет по0,5)