Буллезный эпидермолиз: типы наследования, клинические разновидности, диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.
Буллезный эпидермолиз характеризуется появлением пузырей на коже и слиз.обол.
По клинике делят на: 1.)Простой ( эпидермолитический тип.), 2.)Дистрофический ( дерматолитический тип.)
При простых не образуются рубцы. 1)Эпидермолитический тип.
Простой буллезный эпидермолиз.
Начинается с рождения. Вакуольная дистрофия кл. шиповатого слоя и базального.
Простой генерализованный буллезный эпидермолиз Кебнера. Доминантный тип наследования. Образуются пузыри с серозным содержимым, кот. затем вскрываются.Рубцов не образуют. С-м. Никольского -.
Простой локализованный бул.эпидермолиз Вебера-Коккейна.
У подростков. Появляются посттравматические пузыри.(на стопах, реже руках.)Пузыри вскрываются и обра-зуются эрозии.
2)Пограничный тип.
Пузыри в эпидермисе, на баз.мембране. Злокачественный буллезный эпидермолиз Гермеца. Дети погибают сразу после рождения. Пузыри на коже и слиз.обол. Рецессивное наследование.
3)Дерматолитический тип.
Пузырь под баз.мембраной. Пузыри на слизистых рта, пищевода. С-м Никольского +.На месте пузырей рубцы. При гиперпластическом бул. эпидермолизе доминантный тип наследования. Рубцы на месте пузырей, протекает менее тяжело.